Polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis

Kernpunten

• Diagnose polymyalgia rheumatica (PMR) bij patiënten > 50 jaar met, ná uitsluiten van andere oorzaken:
  • bilaterale pijn en stijfheid in nek/schouderregio en/of heup/bekkenregio, met bewegingsbeperking door de pijn
  • klachten > 4 weken (gerekend vanaf de 1e klachten)
  • ochtendstijfheid > 60 min
  • BSE > 40 mm/uur
• De diagnostiek draait vooral om het uitsluiten van ziektebeelden die op PMR lijken (o.a. late-onset reumatoïde artritis, statine-myopathie, hypothyreoïdie, maligniteit).
• Gebruik snelle verbetering op glucocorticoïden niet als diagnostische test: ook andere aandoeningen reageren gunstig.
• Start prednis(ol)on 15 mg/dag gedurende 1 maand; bouw daarna geleidelijk af in 1-2 jaar.
  Blijf gedurende de hele behandeling alert op een alternatieve diagnose.
• Arteriitis temporalis is spoed. Bij vermoeden: beoordeling door reumatoloog/internist binnen 24 uur.
  Bij gezichtsveldverlies, acute visusdaling of dubbelzien: met spoed naar de oogarts. Eenmaal opgetreden blindheid is bijna altijd irreversibel.
• Therapeutisch doel:
  • PMR: afwezigheid van klachten met de laagst mogelijke prednis(ol)on-dosering, en het beperken van glucocorticoïd-bijwerkingen.
  • arteriitis temporalis: voorkomen van irreversibele visusschade/blindheid en ischemische complicaties.

Klinisch beeld

Polymyalgia rheumatica

PMR is een syndroom met symmetrische pijn en stijfheid in de nek/schouderregio en/of heup/bekkenregio, ochtendstijfheid en (meestal) een verhoogde BSE. De klachten ontstaan in 1-7 dagen of geleidelijker en belemmeren dagelijkse bezigheden (opstaan uit stoel of bed, wassen, aankleden). De diagnose kan pas na enkele weken klachten worden gesteld.

• komt vrijwel uitsluitend voor > 50 jaar; de meeste gevallen ná het 70e jaar
• incidentie ongeveer 0,5-1 per 1000 patiënten per jaar; vrouw:man ongeveer 2-3:1
• 5-15% van de patiënten met PMR heeft of ontwikkelt arteriitis temporalis

Bij ruim 1/3 zijn er systemische verschijnselen (subfebriele temperatuur, malaise, vermoeidheid, anorexie, gewichtsverlies). Tot 50% heeft ook distale symptomen (artritis van de polsen, pitting-oedeem van de extremiteiten). Soms een lichte normocytaire anemie of afwijkende leverwaarden.

Differentiaaldiagnose

• (late-onset) reumatoïde artritis
• myopathie door statines
• artrose
• hypothyreoïdie (Hypothyreoïdie)
• maligniteit (o.a. multipel myeloom)
• infectieziekten (prodromen/restklachten virusziekten of luchtweginfecties)
• aspecifieke klachten van het bewegingsapparaat

Diagnostiek

Anamnese

Vraag bij vermoeden van PMR naar:

• pijn: lokalisatie, eenzijdig of symmetrisch, houdings-/bewegingsafhankelijk of continu, invloed op dagelijks leven en slaap
• stijfheid: lokalisatie, tijdstip, duur, invloed op functioneren
• duur van de klachten

Vraag actief naar klachten die kunnen wijzen op arteriitis temporalis:

• nieuwe, onbekende hoofdpijn (lokalisatie, enkel- of dubbelzijdig)
• pijn bij kauwen, pijn bij haren kammen
• visusproblemen: gedeeltelijk of totaal gezichtsveldverlies, snel ontstane visusdaling, dubbelzien; voorbijgaand of permanent

Besteed voor andere oorzaken aandacht aan:

• gezwollen gewrichten of peesscheden (reumatoïde artritis)
• temperatuur (infectie)
• malaise, gewichtsverlies, rugpijn, hoesten (maligniteit, hypothyreoïdie)
• statinegebruik en spierzwakte (myopathie)
• beloop in de tijd (begin, snelheid van ontstaan, voorafgaande klachten)

Lichamelijk onderzoek

Onderzoek beiderzijds:

• actief bewegingsonderzoek nek, schouders en heupen: let op pijn, beperkingen en krachtverlies (wijst op myopathie)
• perifere gewrichten (knie, pols, vinger-/handgewrichten): zwelling/gevoeligheid (reumatoïde artritis), aanwijzingen carpaletunnelsyndroom
• palpatie arteria temporalis: gevoeligheid, pijn, zwelling, en aan-/afwezigheid van pulsaties
• meet de temperatuur

Aanvullend onderzoek

Bepaal de BSE; verricht bij een verhoogde BSE verder bloedonderzoek op indicatie:

• bloedbeeld (infectie, maligniteit)
• TSH (hypothyreoïdie)
• totaal eiwit + eiwitspectrum (multipel myeloom)
• CK (statine-myopathie, poly-/dermatomyositis)

Evaluatie

Behandeling

Voorlichting

• Bij PMR zijn nek/schouder en/of heup/bekken stijf en pijnlijk, vooral 's ochtends; de oorzaak is onbekend.
• Behandeling is meestal met glucocorticoïden; doorgaans snelle verbetering, genezing zonder restschade.
  De behandeling duurt in het algemeen 1-2 jaar en mag niet ineens gestaakt worden.
• PMR kan gepaard gaan met arteriitis temporalis (andere dan gewone hoofdpijn, soms bij kauwen, soms problemen met het zien).

Medicamenteus — prednis(ol)on

Doel van de behandeling is afwezigheid van klachten. Start met prednis(ol)on 1 dd 15 mg gedurende 1 maand. Continueer de aanvangsdosering tot minimaal 2 weken ná het verdwijnen van de klachten, ook bij eerdere verbetering. Verminder daarna elke 4 weken met 2,5 mg tot 10 mg/dag; daarna zeer geleidelijk verder. Bij terugval (klachten of oplopende BSE zonder andere oorzaak): terug naar het laagste niveau waarop de klachten afwezig/acceptabel waren, en na 4 weken opnieuw proberen te verlagen.

Receptvoorbeeld — start PMR

/**
 * Nieuwe diagnose PMR, geen contra-indicaties voor glucocorticoïden.
 * Vaste startfase; afbouw op geleide van klachten en BSE.
 */
R/ prednisolon tablet 5 mg
Da/ 90 tabletten
S/ 1 dd 3 tabletten (15 mg) 's ochtends

#! continueer 15 mg tot >= 2 weken na klachtenvrij; daarna elke 4 weken 2,5 mg omlaag tot 10 mg
#! nuchtere glucose vóór start en 3-7 dagen erna; bloeddruk regelmatig in begin
# osteoporosepreventie volgens NHG Fractuurpreventie; niet abrupt staken

Niet-medicamenteus

De werkzaamheid van fysiotherapie bij PMR is niet onderzocht.

Controles

Controleer regelmatig en langdurig. Gebruik de aanwezigheid en ernst van de klachten en de BSE om het ziekteproces te volgen. Heroverweeg de diagnose als het klachtenpatroon en/of de BSE niet naar verwachting afnemen, of bij toename ondanks behandeling.

Beoordeel bij elke controle pijn en stijfheid (opstaan, slaap, wassen/aankleden, actief armen/benen heffen), de globale indruk (eventueel VAS), ochtendstijfheid in minuten, nieuwe klachten passend bij een alternatieve diagnose of bij arteriitis temporalis, en medicatie (bijwerkingen, innameschema).

Arteriitis temporalis

Arteriitis temporalis (reuscelarteriitis) is een vasculitis van grote en middelgrote arteriën uit de aortaboog. Potentieel ernstig door complicaties zoals blindheid en thoracaal aorta-aneurysma/aortadissectie. Komt bijna uitsluitend voor > 50 jaar; 40-60% van de patiënten met arteriitis temporalis heeft of ontwikkelt ook PMR.

Klachten en symptomen

• niet eerder bekende, heftige, uni- of bilaterale, stekende/bonzende hoofdpijn, meestal bij de slapen
• gevoelige hoofdhuid
• pijn bij kauwen (kaakclaudicatie)
• visusklachten: amaurosis fugax, (gedeeltelijk of totaal) visusverlies van 1 oog, dubbelzien; soms in korte tijd tweezijdig
• systemische verschijnselen: koorts, verlies van eetlust, gewichtsverlies

Bij lichamelijk onderzoek: pijnlijke, verdikte, knobbelig aanvoelende takken van de arteria temporalis superficialis, waarvan de pulsaties niet meer voelbaar zijn; de BSE is in het algemeen verhoogd. Voor de diagnose is een biopt van de arteria temporalis noodzakelijk; de onderzoekscriteria voldoen niet goed voor de diagnostiek.

Behandeling (tweede lijn)

De behandeling vindt plaats onder regie van reumatoloog/internist. Ter oriëntatie:

• ongecompliceerde arteriitis temporalis: 40-60 mg prednis(ol)on per dag
• bij oogheelkundige complicaties: 1 mg/kg prednis(ol)on per dag
• bij dreigende ischemische complicaties: desgewenst een trombocytenaggregatieremmer toevoegen
• behandelduur 1-2 jaar

Verwijscriteria

Verwijs naar of consulteer een reumatoloog/internist bij:

• ernstige bijwerkingen van of contra-indicaties voor langdurig glucocorticoïdgebruik (eventuele behandeling met methotrexaat)
• uitblijven van klinische verbetering na 1 week, of geen duidelijke klinische én biochemische verbetering binnen 4 weken na start
• regelmatige terugval (> 2× per jaar)
• onmogelijkheid de glucocorticoïddosering te verminderen
• twijfel aan de diagnose

Buiten de scope van deze pagina

• Geïsoleerde arteriitis temporalis zonder PMR en overige vormen van vasculitis — diagnostiek en behandeling in de tweede lijn.
• Instelling op methotrexaat als steroïdsparend middel — onder regie van reumatoloog/internist.